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Mise à jour du référentiel de l'ANSM sur les médicaments et le déficit en G6PD

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Chez les patients présentant un déficit en G6PD, certains médicaments sont susceptibles de provoquer une hémolyse. Pour éviter cette hémolyse, il convient d’exclure certains aliments comme les fèves Vicia faba et les boissons toniques à base de quinine, mais également certains médicaments.

Afin d'aider à la prescription et à la dispensation de traitements chez ces patients déficitaires en G6PD, l’Agence Nationale de Sécurité du Médicament (ANSM) a mis à disposition un référentiel, disponible en annexe téléchargeable en bas de la page, présentant les médicaments pouvant déclencher une hémolyse aiguë. Ces médicaments sont classés en trois groupes :

 

Médicaments strictement contre-indiqués pour tout patient déficitaire en G6PD. Il est impératif de ne jamais les prendre quelle que soit la situation clinique.

Médicaments déconseillés, sauf situation particulière. Ils peuvent être utilisés en l'absence d'alternative thérapeutique, à la condition d'une surveillance rapprochée des premiers symptômes d’hémolyse.

Médicaments utilisables, sous condition d'un strict respect des doses maximales.

Mise en garde : la liste fournie par l'ANSM ne peut bien évidemment pas être considérée comme exhaustive, et dans la pratique clinique toute absence d'un médicament de la liste ne peut pas signifier absence de risque.

 

Pour rappel :

La glucose-6-phosphate déshydrogénase (G6PD) est une enzyme indispensable à la vie des hématies. Elle joue un rôle essentiel dans la réduction des agents oxydants toxiques pour la membrane érythrocytaire et pour l'hémoglobine. En cas de déficit en G6PD, sous l’agression d’agents oxydants, l’hémoglobine dénaturée précipite à l’intérieur de la cellule pour former des corpuscules appelés corps de Heinz, eux-mêmes générateurs de radicaux libres oxygénés cytotoxiques.

Le déficit en G6PD est une maladie génétique héréditaire appelée favisme, responsable d’une anémie hémolytique. Une hémolyse aiguë se produit en cas de stress oxydatif provoqué par certains aliments (les fèves d’où le nom de la maladie favisme) et certains médicaments.

En dehors de très rares formes majeures responsables d’une anémie hémolytique chronique, la plupart des patients déficitaires en G6PD présentent des formes plus modérées, sans aucun symptôme d’hémolyse en l’absence de prise d’élément oxydant déclenchant alimentaire ou médicamenteux.

 

Principaux symptômes d’une crise d’hémolyse, survenant quelques heures voire quelques jours après la prise d’un agent médicamenteux ou alimentaire déclenchant :

  • fièvre, pâleur, céphalées
  • fatigue, anorexie inexpliquée, malaise soudain avec ou sans perte de connaissance
  • douleurs abdominales et lombaires
  • émissions d’urines foncées en rouge « porto » voire noires, dues à l’hémoglobinurie
  • ictère, lié à l'obstruction des voies biliaires par les calculs formés par la bilirubine issue de la destruction par les macrophages du foie et de la rate des globules rouges dégradés mais non lysés

 

Pour information :

Le déficit en G6PD touche environ 420 millions de personnes dans le monde, avec une fréquence plus élevée dans les pays du pourtour méditerranéen, d’Afrique tropicale, du Moyen-Orient et d’Asie tropicale et subtropicale.

En France, ce déficit enzymatique pourrait atteindre près de 450 000 personnes, et les hommes sont 10 fois plus touchés que les femmes. Chaque année, 9 000 nouveau-nés seraient atteints d’un déficit en G6PD.

Source: Organisation Mondiale de la Santé (OMS)

 

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